CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E SOCIODEMOGRÁFICAS DE UM GRUPO DE MULHERES BRASILEIRAS COM SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER
RESULTADOS DE UMA ANÁLISE TRANSVERSAL
DOI:
https://doi.org/10.35919/rbsh.v37.1306Palavras-chave:
Doenças Congênitas, Malformações Genitais, Sistema Reprodutivo, Saúde Sexual, Saúde da Mulher, Serviços de SaúdeResumo
A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (SMRKH) é uma condição congênita rara que afeta aproximadamente 1 em cada 5.000 pessoas com cariótipo 46, XX, caracterizada pela ausência parcial ou total do útero e da vagina. Dada a escassez de estudos com essa população e o número ainda limitado de profissionais especializados em saúde sexual e reprodutiva que atendem esse público, este estudo buscou investigar as histórias clínicas das participantes e analisar quais características sociodemográficas possivelmente impactaram no manejo clínico-diagnóstico da condição. A amostra foi composta por 34 pessoas que tiveram acesso ao diagnóstico em diferentes regiões do país e buscaram informação em saúde junto ao Instituto Roki, uma organização independente e sem fins lucrativos que promove educação em saúde, facilitação do encontro de pessoas com o mesmo diagnóstico e assistência no manejo terapêutico da SMRKH. Elas responderam a um questionário on-line elaborado pelas pesquisadoras, o qual inquiriu sobre características sociodemográficas, histórias clínicas e relacionamentos amorosos. Como principais achados, verificou-se que o diagnóstico na adolescência foi mais frequente, as participantes da região sudeste e sul acessaram uma maior variedade de especialidades em saúde, a maior parte das participantes realizou procedimentos para criação de canal vaginal, e o acompanhamento fisioterapêutico durante esse processo possivelmente reduziu a necessidade de intervenção cirúrgica, enquanto o suporte psicossocial potencialmente favoreceu a adaptação ao diagnóstico e suas implicações.
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Referências
ABREU, F.M.C.; LINHARES, B.Q.H.S. A atuação da fisioterapia na síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Revista Ibero-Americana de Humanidades, Ciências e Educação. v. 8, n. 6, p. 803–810, jun. 2022. Dis-ponível em: https://doi.org/10.51891/rease.v8i6.5842. Acesso em: 13 nov. 2023
ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, And Treatment. Obstetrics & Gynecology, v. 131, n. 1, p. e35–e42, 2018. Disponível em: https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000002458. Acesso em: 15 fev. 2025
AGÊNCIA BRASIL. Censo 2022: mulheres são maioria em todas as regiões pela primeira vez. Agência Brasil, 2023.
BABY, A.; PALLAM, M.C.; HAYTER, M. Effectiveness of non‐surgical interventions to improve health and well‐being in women living with Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser syndrome: A systematic review. Journal of Ad-vanced Nursing, v. 80, n. 6, p. 2167–2201, 2024. Disponível em: https://doi.org/10.1111/jan.15976. Acesso em: 22 ago. 2024
BARGIEL-MATUSIEWICZ, K.; KROEMEKE, A. Personality traits and coping styles in women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Archives of Medical Science, v. 6, p. 1244–1249, 2015. Disponível em: http://www.termedia.pl/doi/10.5114/aoms.2015.56350. Acesso em: 24 jan. 2024
BEAN, E. J.; MAZUR, T.; ROBINSON, A. D. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome: Sexuality, Psychologi-cal Effects, and Quality of Life. Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology, v. 22, n. 6, p. 339–346, 2009. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.jpag.2008.11.006. Acesso em: 14 fev. 2024
BRUCKER, S.Y. et al. Living-Donor Uterus Transplantation: Pre-, Intra-, and Postoperative Parameters Rele-vant to Surgical Success, Pregnancy, and Obstetrics with Live Births. Journal of Clinical Medicine, v. 9, n. 8, p. 2485, 2020. Disponível em: https://doi.org/10.3390/jcm9082485. Acesso em: 17 fev. 2025
CARLSON, B. M. Sistema Urogenital In: BRUCKER, S.Y. (org.) Embriologia Humana e Biologia do Desenvolvi-mento. 5 ed. p. 376-407. Rio de Janeiro: Elsevier Brasil, 2014.
DABAGHI, S.; ZANDI, M.; ILKHANI, M. Sexual satisfaction in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome after surgical and non-surgical techniques: a systematic review. International Urogynecology Jour-nal, v. 30, n. 3, p. 353–362, 2019. Disponível em: https://doi.org/10.1007/s00192-018-3854-5. Acesso em: 31. mai. 2023
DOMENICE, S. et al. Aspectos Moleculares da Determinação e Diferenciação Sexual. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia, v. 46, n. 4, p. 433–443, 2002. Disponível em: https://doi.org/10.1590/S0004-27302002000400015. Acesso em: 08 nov. 2023
EDMONDS, D. K. et al. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: a review of 245 consecutive cases man-aged by a multidisciplinary approach with vaginal dilators. Fertility and Sterility, v. 97, n. 3, p. 686–690, 2012. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2011.12.038. Acesso em: 12 mar. 2025
FACCHIN, F. et al. Psychological impact and health-related quality-of-life outcomes of Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser syndrome: A systematic review and narrative synthesis. Journal of Health Psychology, v. 26, n. 1, p. 26–39, 2021. Disponível em: http://journals.sagepub.com/doi/10.1177/1359105319901308. Acesso em: 03 ago. 2023
GEORGOPAPADAKOS, N. et al. Uterus Transplantation as a Therapy Method in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome. Cureus, v. 11, n. 12, p. e6333, 2019. Disponível em: https://doi.org/10.7759/cureus.6333. Acesso em: 17 fev. 2025
GUTSCHE, R.M. et al. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: relato de caso e revisão da literatura. Radiologia Brasileira, v. 44, n. 3, p. 192–194, 2011. Disponível em: https://doi.org/10.1590/S0100-39842011000300014. Acesso em: 03 ago. 2023
HADAVIBAVILI, P.; İLÇIOĞLU, K.; HAMLACI BAŞKAYA, Y. Evaluation of sexual function outcomes in patients with Rokitansky Syndrome: A Systematic Review and Meta-analysis. Journal of Minimally Invasive Gynecology, v. 30, n. 9, p. 705–715, 2023. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.jmig.2023.05.014. Acesso em: 22 ago. 2024
HATIM, H. et al. The missing uterus, the missed diagnosis, and the missing care. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome in the lives of women in Malaysia. Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology, v. 34, n. 2, p. 161–167, 2021. Disponível em: https://doi.org/10.1016/j.jpag.2020.11.009. Acesso em: 22 ago. 2024
HENTRICH, T. et al. The Endometrial Transcription Landscape of MRKH Syndrome. Frontiers in Cell and Devel-opmental Biology, v. 8, p. 572281, 2020. Disponível em: https://doi.org/10.3389/fcell.2020.572281. Acesso em: 03 ago. 2023
HERLIN, M.K.; PETERSEN, M.B.; BRÄNNSTRÖM, M. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: a compre-hensive update. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 15, n. 1, p. 214, 2020. Disponível em: https://doi.org/10.1186/s13023-020-01491-9. Acesso em: 03. ago 2023
KRUGLYAK, D.A. et al. Possibilities of physiotherapy in Mayer–Rokitansky–Kuester–Hauser syndrome. Russian Journal of Physiotherapy, Balneology and Rehabilitation, v. 20, n. 1, p. 37–43, 2021. Disponível em: https://doi.org/10.17816/1681-3456-2021-20-1-37-43. Acesso em: 12 mar. 2025
MANRIQUE, O.J. et al. Assessment of Pelvic Floor Anatomy for Male-to-Female Vaginoplasty and the Role of Physical Therapy on Functional and Patient-Reported Outcomes. Annals of Plastic Surgery, v. 82, n. 6, p. 661–666, jun. 2019. Disponível em: https://journals.lww.com/00000637-201906000-00015. Acesso em: 08 abr. 2024
OLIVEIRA, Robson Rocha De; VIANA, Ana Luiza d’Ávila. Expansão global dos ensaios clínicos: inovação e inte-ração. Cadernos de Saúde Pública, v. 35, n. 11, p. e00063518, 2019. Disponível em: 2025https://www.scielo.br/j/csp/a/sd3CmGgQQdFRvRQWRK4HrHS/?format=html&lang=pt. Acesso em: 12 mar. 2025.
OLIVEIRA, T. S.; PEREIRA, A. M. M. Expressões das desigualdades no acesso aos serviços de saúde na América Latina: uma revisão de escopo. Ciência & Saúde Coletiva, v. 29, p. e04932024, 2024. Disponível em: https://doi.org/10.1590/0102-311X00063518. Acesso em: 12 mar. 2025
OPPELT, P. et al. Female genital malformations and their associated abnormalities. Fertility and Sterility, v. 87, n. 2, p. 335–342, 2007. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17126338/. Acesso em: 15 set. 2025
ORPHANET. Mayer Rokitansky Küster Hauser syndrome. 2023. Disponível em: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=3109. Acesso em: 9 nov. 2023.
PIETZSCH, M. et al. A Cohort of 469 Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser Syndrome Patients—Associated Mal-formations, Syndromes, and Heterogeneity of the Phenotype. Journal of Clinical Medicine, v. 13, n. 2, p. 607, 2024. Disponível em: https://doi.org/10.3390/jcm13020607. Acesso em: 27 fev. 2024
TSARNA, E. et al. The impact of Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser Syndrome on Psychology, Quality of Life, and Sexual Life of Patients: A Systematic Review. Children, v. 9, n. 4, p. 484, 2022. Disponível em: https://doi.org/10.3390/children9040484. Acesso em: 3 ago. 2023
WEIJENBORG, P. T. M. et al. Sexual functioning, sexual esteem, genital self-image and psychological and rela-tional functioning in women with Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser syndrome: a case–control study. Human Reproduction, v. 34, n. 9, p. 1661–1673, 2019. Disponível em: https://doi.org/10.1093/humrep/dez130. Aces-so em: 26 set. 2023
WORLD HEALTH ORGANIZATION. Social determinants of health. Disponível em: https://www.who.int/health-topics/social-determinants-of-health#tab=tab_3. Acesso em: 15 set. 2025
YANO, K. et al. Clinical features of Mayer-Rokitansky-Küster-Haüser syndrome diagnosed at under 16 years old: results from a questionnaire survey conducted on all institutions of pediatric surgery and pediatric urology in Japan. Pediatric Surgery International, v. 38, n. 11, p. 1585–1589, 2022. Disponível em: https://doi.org/10.1007/s00383-022-05201-3. Acesso em: 17 fev. 2025
ZHU, L. et al. Anatomic and Sexual Outcomes after Vaginoplasty Using Tissue‐Engineered Biomaterial Graft in Patients with Mayer‐Rokitansky‐Küster‐Hauser Syndrome: A New Minimally Invasive and Effective Surgery. The Journal of Sexual Medicine, v. 10, n. 6, p. 1652–1658, 2013. Disponível em: https://doi.org/10.1111/jsm.12143. Acesso em: 10 jun. 2023
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